給予一個人健康和人生方向，他必定不會
再憂慮自己是否快樂！
－蕭伯納
什麼是特發性肺纖維化？
特發性肺纖維化，簡稱IPF，英文全稱Idiopathic Pulmonary Fibrosis， 是一種發生在肺部的不可逆的嚴重病變，隨著肺組織纖維化病變的加重，會導致肺功能一步一步的喪失，最後病人可能會因為肺組織結滿了瘢痕而死於呼吸衰竭。特發性肺纖維化發病原因不明，各個年齡段的人都可出現特發性肺纖維化疾病，年齡越大，發病率越高， 更常見於55歲以上的男性，且多數有吸煙史。在美國每年新增病例約5萬人，每年約4萬病人死於該疾病，與乳腺癌的致死人數相當 。在中國尚缺少特發性肺纖維化疾病的流行病學數據。目前唯一能夠治癒特發性肺纖維化的方法是肺移植，適用於晚期患者。
特發性肺纖維化的發病機制
以往認為慢性炎症是特發性肺纖維化的主要發病機制，然而抗炎治療並沒有取得預期療效。目前認為，肺實質損傷的異常修復會導致肺部慢性纖維化和少量的炎症反應，這是該病的發病機制。啟動肺實質損傷的原因尚不清楚。兩種抗纖維化藥物吡非尼酮（pirfenidone）和尼達尼布（nintedanib）對特發性肺纖維化疾病的療效得到臨床驗證，佐證了特發性肺纖維化疾病肺實質損傷異常修復的發病機制。
特發性肺纖維化病人的症狀
特發性肺纖維化病人的主要症狀是隨著疾病發展而逐漸加重的呼吸困難。另一常見癥狀是無好轉的長期的較嚴重的乾咳，隨著病程進展，可出現難以控制的反覆咳嗽。伴有繼發感染的話，可能有發熱、咳黏痰或膿痰的症狀。 患者還可能出現乏力、消瘦等全身症狀。 以上症狀並不是特發性肺纖維化病人獨有的，這也給疾病的診斷帶來了困難。
如何準備拜訪特發性肺纖維化專科醫師？
如何準備拜訪特發性肺纖維化專科醫師？
第一次拜訪特發性肺纖維化專科醫師，應該做好以下準備，會幫您更有效的利用就診時間。
帶上所有X光和CT掃描片子的備份。
將自己所有疾病和手術時間列成清單，醫師將問到您的疾病史。
將您的一級親屬（孩子，兄弟姊妹，父母）的主要疾病列一張清單。
花幾分鐘時間想清楚怎樣向醫師描述自己的症狀發展情況。
花點時間了解一些關於特發性肺纖維化疾病的基本名詞。
不必過於準備或嘗試著自我診斷，以免加重心情負擔。
離開醫師辦公室前請醫生把下一步的診療計畫寫下來。
